臨床表現(xiàn)主要包括：

1.運(yùn)動(dòng)障礙：四肢對(duì)稱性無(wú)力、弛緩性癱瘓、腱反射減弱或消失。

2.感覺(jué)障礙：肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常，表現(xiàn)為手套、襪筒型感覺(jué)減退，有時(shí)伴有腓腸肌壓痛。

3.腦脊液蛋白-細(xì)胞分離：蛋白質(zhì)含量增高，細(xì)胞數(shù)正常，起病后2周較為明顯。

4.腦神經(jīng)損害：成年人常見(jiàn)雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，兒童則可能出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹。

5.自主神經(jīng)功能障礙：表現(xiàn)為汗多、皮膚潮紅、手足腫脹、心動(dòng)過(guò)速、血壓改變等。

6.肌電圖檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度早期正常后逐漸減慢，動(dòng)作電位幅度下降，隨著病情好轉(zhuǎn)逐漸恢復(fù)正常。

診斷主要依據(jù)為四肢對(duì)稱性無(wú)力、手套襪套感、腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，病前1-3周有感染史。鑒別診斷時(shí)需注意與急性脊髓灰質(zhì)炎等疾病進(jìn)行區(qū)分。

治療原則包括對(duì)癥、支持療法和針對(duì)病因治療。首選治療方法為血漿交換，較輕者每周做2次，中至重度者每周可考慮4次。禁忌癥包括嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全、凝血功能障礙等。此外，靜脈注射免疫球蛋白連用5天也是常用治療方法。

對(duì)于呼吸肌麻痹是最嚴(yán)重的并發(fā)癥，需保持呼吸道通暢，定時(shí)翻身拍背，并在必要時(shí)使用呼吸器。氣管插管和氣管切開(kāi)是必要的措施，特別是在出現(xiàn)缺氧癥狀、肺活量降低或動(dòng)脈血氧分壓低于正常值時(shí)。

綜上所述，急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)痛是一種自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)多樣，治療應(yīng)及時(shí)、全面，以提高患者的預(yù)后和生活質(zhì)量。

【單選題】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的主要表現(xiàn)為

A.弛緩性癱瘓，手套-襪子型感覺(jué)障礙

B.遲緩性癱瘓，節(jié)段型感覺(jué)障礙

C.遲緩性癱瘓，偏身感覺(jué)障礙

D.痙攣性癱瘓，手套-襪子型感覺(jué)障礙

E.痙攣性癱瘓，節(jié)段型感覺(jué)障礙

正確答案：A

答案解析：

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的主要表現(xiàn)為弛緩性癱瘓，肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和手套-襪子型感覺(jué)障礙。

上述規(guī)定即體現(xiàn)了該內(nèi)容。

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