擴(kuò)張型心肌病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療是臨床助理醫(yī)師考試中心血管系統(tǒng)涉及到的考點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理如下：

    臨床表現(xiàn)

    擴(kuò)張型心肌病以左心室（多數(shù)）或右心室明顯擴(kuò)大，心室收縮功能減退為特征，常伴心力衰竭、心律失常、血栓栓塞并發(fā)癥。

    擴(kuò)張型心肌病起病緩慢，可在任何年齡發(fā)病，20～50歲多見(jiàn)，多在臨床癥狀明顯時(shí)才就診，可出現(xiàn)乏力、呼吸困難，水腫，腹脹、納差等心力衰竭的癥狀。體格檢查可發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大、心尖沖動(dòng)彌散、奔馬律、心律失常、交替脈及肺循環(huán)和體循環(huán)淤血的表現(xiàn)。

    輔助檢查

    1.心電圖QRS波低電壓，多見(jiàn)非特異ST段壓低，T波低平或倒置，少數(shù)患者有病理性Q波。可見(jiàn)各種類(lèi)型的心律失常，如室性心律失常，心房顫動(dòng)，房室傳導(dǎo)阻滯及束支傳導(dǎo)阻滯。

    2.X線檢查心影增大，心胸比大于0.5，可見(jiàn)肺淤血及胸腔積液。

    3.超聲心動(dòng)圖早期心臟輕度擴(kuò)大，后期出現(xiàn)全心擴(kuò)大，尤以左室擴(kuò)大為著，心臟可呈球型，左室流出道增寬。室間隔和心室游離壁的厚度變薄，但亦可正常。室壁運(yùn)動(dòng)彌漫減弱，左室射血分?jǐn)?shù)降低。二尖瓣瓣葉舒張活動(dòng)幅度減低，運(yùn)動(dòng)曲線呈“鉆石樣”改變。瓣環(huán)擴(kuò)大導(dǎo)致相對(duì)性二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全。附壁血栓多見(jiàn)于左室心尖部。

    4.核素顯影核素心血池顯像可見(jiàn)心腔擴(kuò)大，左室收縮功能減退。心肌灌注顯像可見(jiàn)室壁運(yùn)動(dòng)彌漫減弱，可見(jiàn)散在灶性放射性減低。

    5.心導(dǎo)管和血管造影檢查左心室舒張末壓、左房壓及肺毛細(xì)血管楔壓升高，每搏輸出量和心臟指數(shù)減低。心室造影可見(jiàn)心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。冠脈造影常正常，有助于與冠心病鑒別。

    6.心內(nèi)膜心肌活檢病理學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)心肌細(xì)胞肥大、變性，間質(zhì)纖維化，但對(duì)擴(kuò)張型心肌病的診斷缺乏特異性。可同時(shí)進(jìn)行病毒學(xué)檢查。

    7.血清學(xué)檢查血清中抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白重鏈抗體、抗β1受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體陽(yáng)性有助于輔助診斷。

    治療

    治療目標(biāo)是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解心肌免疫損傷，提高患者的生存率及生活質(zhì)量。早期階段使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及β受體拮抗劑，可減少心肌損害，改善心臟重構(gòu)。中期階段有液體潴留者應(yīng)限鹽，監(jiān)測(cè)體重，使用利尿劑改善呼吸困難及水腫，并根據(jù)患者的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)酌情使用血管擴(kuò)張藥。地高辛可用于協(xié)助降低心力衰竭的住院率并控制心房顫動(dòng)患者的心室率，但本病易發(fā)生洋地黃中毒，用量宜小。終末期心力衰竭患者可在上述藥物基礎(chǔ)上短期應(yīng)用多巴酚丁胺、米力農(nóng)等正性肌力藥物。存在心臟收縮不同步且符合適應(yīng)證的患者可行雙心室起搏治療，以改善心臟運(yùn)動(dòng)的同步性，降低心力衰竭的再住院率及死亡率。β受體拮抗劑、胺碘酮多用于治療擴(kuò)張型心肌病患者的心律失常，埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫儀能降低合并心力衰竭的患者因室性心律失常導(dǎo)致的猝死風(fēng)險(xiǎn)。在預(yù)防血栓栓塞并發(fā)癥上，應(yīng)長(zhǎng)期使用阿司匹林或華法林。改善心肌能量代謝的藥物（如輔酶Q10、曲美他嗪）及具有免疫調(diào)節(jié)作用的中藥（如黃芪）亦可應(yīng)用于擴(kuò)張型心肌病患者。心臟移植適用于經(jīng)內(nèi)外科常規(guī)治療無(wú)效的終末期心臟病患者。心室輔助裝置可用于心臟移植前的過(guò)渡治療及終末替代治療。

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